Metodología para la atención integral a pacientes con genodermatosis

Las genodermatosis constituyen un grupo de enfermedades genéticas con afectación de la piel y sus anexos. En Cuba, el Programa Nacional de Diagnóstico, Atención y Prevención de Enfermedades Genéticas, en relación a las genodermatosis, no cuenta con protocolos para su diagnóstico, tratamiento y seguimiento. El objetivo del estudio es evaluar una metodología para la atención a los pacientes con genodermatosis. Se realizó en Las Tunas, provincia oriental de Cuba, un estudio cuasi-experimental, aplicándose la variante Delphy del método de expertos, siendo consultados un grupo de especialistas cubanos de dermatología, genética médica clínica y pediatría, con alto nivel científico y experiencia en el trabajo con pacientes con genodermatosis. Diseñándose la metodología que propone el protocolo del diagnóstico, tratamiento y algoritmo de seguimiento para estos pacientes. Se estudiaron 395 pacientes atendidos en el Departamento provincial de Genética Médica. Se estudiaron la tasa de prevalencia, la media de casos diagnosticados por año, la proporción de complicaciones presentadas, el índice de supervivencia e índice de letalidad y para relacionar las variables referentes a la mejoría del estado dermatológico y manifestaciones extracutáneas se utilizó la prueba estadística de Chi cuadrado de Mc-Nemar, con una significación estadística p≤0,05. Después de implementada la metodología, predominó la neurofibromatosis 1, síndrome de Ehlers Danlos clásico e ictiosis vulgar, la media de casos diagnosticados por año aumentó; disminuyeron las complicaciones, predominando las piodermitis (6.13 %); el índice de mortalidad fue bajo (1.27%) con alto índice de supervivencia (98.73%) y mejoría de las manifestaciones dermatológicas (MCNemar X2=90.41558, P=0.000000) y extracutáneas (McNemar X2=24.083334, P=0.000001). La metodología diseñada para la atención a pacientes con genodermatosis fortalece el Programa Nacional de Diagnóstico, Atención y Prevención de Enfermedades Genéticas, demostrando ser efectiva, con mayor número de casos diagnosticados, menor proporción de complicaciones, alta supervivencia, baja letalidad y mejoría clínica de las manifestaciones dermatológicas y extracutáneas.

The genodermatoses constitutes a group of genetic diseases with affectation of the skin and their annexes. In Cuba, the National Program of Diagnostic, Attention and Prevention of Genetic diseases, in relation to the genodermatoses, don't have protocols for their diagnosis, treatment and pursuit. The objective of this study is to evaluate a methodology for the attention to the patients with genodermatosis. Was carried out in The Tunas, oriental county of Cuba, a quasi-experimental study, being applied the varying Delphy of the method of experts, being consulted a group of Cuban specialists of dermatology, genetics clinical doctor and pediatrics, with high scientific level and experience in the work with patient with genodermatoses. Being designed the methodology that proposes the protocol of the diagnosis, treatment and pursuit algorithm for these patients. 395 patients were studied assisted in the provincial Department of Medical Genetics. Were studied the prevalence rate, the stocking of cases diagnosed per year, the proportion of presented complications, the index of survival and lethality index and to relate the relating variables to the improvement of the state dermatologic and extracutaneous manifestations the statistical test of square Chi of Mc-Nemar was used, with a significance statistical p≤0,05. After having implemented the methodology, prevailed the neurofibromatosis, Ehlers Danlos syndrome and ichthyosis vulgaris; the stocking of cases diagnosed per year increased; they diminished the complications, prevailing the piodermitis (6.13%); the index of mortality was low (1.27%) with high index of survival (98.73%) and improvement of the manifestations dermatologic (MCNemar X2=90.41558, P=0.000000) and extracutaneous (McNemar X2=24.083334, P=0.000001). The methodology designed for the attention to patient with genodermatoses strengthens the National Program of Diagnostic, Attention and Prevention of Genetic Illnesses, demonstrating to be effective, with bigger number of diagnosed cases, smaller proportion of complications, high survival, low lethality and clinical improvement of the dermatologic and extracutaneous manifestations.

As genodermatoses são um grupo de doenças genéticas com envolvimento da pele e seus anexos. Em Cuba, o Programa Nacional de Diagnóstico, Cuidado e Prevenção de Doenças Genéticas, em relação às genodermatoses, não possui protocolos para seu diagnóstico, tratamento e acompanhamento. O objetivo do estudo é avaliar uma metodologia para o cuidado de pacientes com genodermatose. Um estudo quase-experimental foi realizado em Las Tunas, província oriental de Cuba, aplicando a variante Delphy do método expert, sendo consultado um grupo de especialistas cubanos em dermatologia, genética médica clínica e pediatria, com alto nível científico e experiência no trabalho com pacientes com genodermatose. Desenho da metodologia que propõe o protocolo de diagnóstico, tratamento e algoritmo de acompanhamento para esses pacientes. Um total de 395 pacientes tratados no Departamento Provincial de Genética Médica foram estudados. Foram estudadas as prevalências, o número médio de casos diagnosticados por ano, a proporção de complicações apresentadas, a sobrevida e o índice de letalidade e para relacionar as variáveis referentes à melhora do estado dermatológico e das manifestações extracutâneas, utilizou-se o teste estatístico Qui-quadrado de Mc-Nemar, com significância estatística p≤0, 05. Após a implementação da metodologia, predominaram a neurofibromatose 1, a síndrome clássica de Ehlers Danlos e a ictiose vulgar, aumentando-se o número médio de casos diagnosticados por ano; complicações diminuídas, predominantemente piodermite (6,13%); a taxa de mortalidade foi baixa (1,27%), com alta sobrevida (98,73%) e melhora dermatológica (MCNemar X2=90,41558, P=0,000000) e extracutânea (McNemar X2=24,083334, P=0,000001). A metodologia desenhada para o cuidado de pacientes com genodermatose fortalece o Programa Nacional de Diagnóstico, Cuidado e Prevenção de Doenças Genéticas, mostrando-se eficaz, com maior número de casos diagnosticados, menor proporção de complicações, alta sobrevida, baixa letalidade e melhora clínica das manifestações dermatológicas e extracutâneas.

Eficacia y seguridad clínica del itolizumab en fase de inducción en pacientes con psoriasis grave / Efficacy and clinical safety of Itolizumab in the induction phase in patients with severe psoriasis

Introducción: La psoriasis, enfermedad inflamatoria sistémica de la piel, tiene consecuencias adversas serias para el bienestar físico, mental y social de las personas; sus tratamientos son costosos y con marcados efectos adversos. El itolizumab, anticuerpo monoclonal anti CD6 humanizado, actúa como inmunomodulador de las células T y desempeña un importante papel en su patogénesis. Objetivo: Evaluar la eficacia y la seguridad clínica del itolizumab en 80 pacientes con psoriasis vulgar grave. Métodos: Se realizó un programa de uso clínico expandido, promovido por el Centro de Inmunología Molecular. La respuesta clínica se midió por el índice de gravedad y área de afectación de psoriasis, y para la eficacia se conjugaron estos elementos con los de seguridad, mediante un análisis clínico complementario de los datos generados durante la fase de inducción. Se emplearon como medidas de resumen los números absolutos, el porciento, el promedio y estadísticas de asociación: las pruebas de correlación de de Pearson, de Friedman y la prueba de Lambda. Resultados: El análisis del área de afectación de psoriasis arrojó un rápido y sostenido descenso de sus valores; prevalecieron los eventos adversos relacionados con la administración del producto en investigación, de aparición inmediata, ligeros, muy probables y no serios. Conclusiones: El itolizumab es seguro y eficaz en el 96 por ciento de los pacientes psoriásicos graves durante los esquemas de inducción(AU)

Introduction: Psoriasis, systemic inflammatory skin disease, has serious adverse consequences for the physical, mental and social well-being of people; its treatments are expensive and with marked adverse effects. Itolizumab, a humanized anti-CD6 monoclonal antibody, acts as an immunomodulator of T cells and plays an important role in its pathogenesis. Objective: To evaluate the efficacy and clinical safety of itolizumab in 80 patients with severe psoriasis vulgaris. Methods: An expanded clinical use program was carried out, promoted by the Molecular Immunology Center. The clinical response was measured by the severity index and area of psoriasis involvement and for effectiveness these elements were combined with safety, through a complementary clinical analysis of the data generated during the induction phase. Absolute numbers, percent and average and association statistics such as Pearson's correlation tests or Lambda's test were used as summary measures. Results: The area of psoriasis involvement analysis showed a rapid and sustained decrease in its values; adverse events related to the administration of the product under investigation prevailed, light onset, very probable and not serious. Conclusions: Itolizumab is safe and effective in 96 percent of severe psoriatic patients during the induction phase(AU)

Cirugía plástica en seis pacientes con láser Dióxido de Carbono / Plastic Surgery in Six Patients with Carbon Dioxide Laser

Se realizó un estudio casos en seis pacientes que recibieron tratamiento con láser CO2 en el Servicio de Cirugía Plástica del Hospital Vladimir Ilich Lenin, los que presentaban secuelas de acné, cicatrices hipertróficas, tatuajes, arrugas frontales, peribucales y cicatrices deprimidas, con el objetivo de evaluar su evolución y resultado estético postoperatorio. Se realizó ablación con láser CO2 modalidad continua y la profundidad se adecuo según la enfermedad y el tipo de cutis del paciente. Todos los casos evolucionaron satisfactoriamente, sin aparición de complicaciones transoperatorias o postoperatorias. El mejor resultado fue el obtenido por los pacientes con arrugas frontales y cicatrices hipertróficas, este proceder fue de utilidad en todos los casos intervenidos con mejoría estética evidente.

A case study in six patients who were treated with CO2 laser in the Plastic Surgery service of Vladimir Ilich Lenin Hospital, those with acne scars, hypertrophic scars, tattoos, facial wrinkles, perioral and depressed scars was done with the aim of assessing their progress and aesthetic surgery outcome. Continuous mode CO2 laser ablation was performed and the depth was adapted according to the disease and the patient's skin type. All cases progressed successfully without occurrence of intraoperative or postoperative complications. The best result was obtained by patients with frontal wrinkles and hypertrophic scars; this approach was useful in all cases who underwent surgery with obvious aesthetic improvement.

Modificación del conocimiento y desempeño de los profesionales sobre la gestión de la seguridad del producto en ensayos clínicos / Modification to knowledge and professionals performance on the management of product security in clinical trials

Se realizó una intervención educativa en 19 profesionales, pertenecientes a 2 policlínicos de Santiago de Cuba, quienes participaron en la conducción de ensayos clínicos con productos del Centro de Inmunología Molecular, desde septiembre del 2013 hasta igual mes del 2014, con vistas a evaluar el nivel de sus conocimientos y desempeño sobre la gestión de la seguridad del producto, a partir de una capacitación sobre el tema. Antes y después de la capacitación se aplicó una encuesta de conocimientos y se midió un indicador para cada variable de desempeño identificada. Se establecieron estándares para cada indicador teniendo en cuenta su relevancia y los requisitos reguladores vigentes. Se empleó el test de McNemar para evaluar la significación de los cambios. Se obtuvo una modificación satisfactoria de los conocimientos (84,2 %) y los indicadores de desempeño mejoraron en más de 30 %, pero no alcanzaron el estándar propuesto.

An educational intervention was carried out in 19 professionals, belonging to 2 polyclinics from Santiago de Cuba who participated in carrying out clinical trials with products of the Molecular Immunology Center, from September, 2013 to the same month of 2014, with the aim of evaluating the level of their knowledge and performance on the management of the product security, from a training on the topic. Before and after the training a survey of knowledge was applied, and an indicator for each identified pèrformance variable was measured. Standards were stablished for each indicator keeping in mind their relevance and the effective regulating requirements. McNemar test was used to evaluate the significance of changes. A satisfactory modification of the knowledge was obtained (84.2%) and the performance indicators improved in more than 30%, but they didn't reach the proposed standard.

Tratamiento de pacientes con psoriasis vulgar mediante campo electromagnético de extremada baja frecuencia / Treatment of patients with vulgar psoriasis through electromagnetic field of extremely low frequency

Se realizó un ensayo clinicoterapéutico aleatorizado y controlado en fase III en 52 pacientes con psoriasis vulgar, atendidos en la consulta de Dermatología del Hospital Clinicoquirúrgico Docente “Dr. Joaquín Castillo Duany” de Santiago de Cuba, del 2005 al 2010, quienes fueron asignados a 2 grupos (de 26 integrantes cada uno): el activo, que fue tratado convencionalmente con pomada cádica a 20 %; yel experimental, al que se le aplicó el campo electromagnético de extremada baja frecuencia, con vistas a determinar la eficacia de este último en los afectados durante los períodos de crisis e intercrisis. La población estudiada fue caracterizada clínicamente mediante un análisis de frecuencias, en tanto, se utilizaron las pruebas de hipótesis para la evaluación de proporciones, cuyas hipótesis nulas se aceptaron con 5 % de error como máximo. En la serie el campo empleado resultó eficaz para tratar la afección en la etapa de crisis y más eficaz que la crema cádica para prolongar la fase de intercrisis, sin producir reacciones adversas, por lo que constituyó una terapéutica alternativa novedosa, que puede ser generalizada en los servicios dermatológicos del país, a fin de mejorar la calidad de vida de los que padecen esa dermatosis.

A controlled and randomized clinical therapeutical assay in phase III was carried out in 52 patients with vulgar psoriasis, who were assisted in the Dermatology department of "Dr. Joaquín Castillo Duany" Clinical Surgical Hospital in Santiago de Cuba, from 2005 to 2010 who were divided into 2 groups (26 members each): the active group which was conventionally treated with 20% cade ointment; and the experimental group, to which the extremely low frequency electromagnetic field was applied, with the objective of determining the effectiveness of this field in those affected during the periods of crisis and intercrisis. The studied population was clinically characterized by means of a frequency analysis, while the hypothesis tests were used for the evaluation of proportions which null hypothesis were accepted with 5 % as maximum error. In the series the used field was effective to treat the disorder during crisis and more effective than the cade ointment to prolong the intercrisis stage, without causing adverse reactions, so that it constituted a new alternative therapy that can be generalized in the dermatological services of the country, in order to improve the life quality of those who suffer that dermatosis.

Posibilidades, mecanismos de acción y retos de la terapéutica con campo electromagnético de extremada baja frecuencia contra la psoriasis / Possibilities, action mechanisms and challenges of therapy with electromagnetic field of extremely low frequency against psoriasis

Se exponen los elementos fundamentales encontrados en artículos originales, así como en sitios web especializados, actualizados y validados como confiables respecto al tema de los campos electromagnéticos. En el artículo se analizan algunos de los mecanismos físicos (primarios) de los campos electromagnéticos de extremada baja frecuencia (ELF-EMF por sus siglas en inglés de extremely low frequency-electromagnetic field) sobre las estructuras biológicas, pero también las evidencias sobre los efectos biológicos (secundarios) de estos campos, ejercidos sobre determinados tipos de tejidos, que pudieran explicar los resultados con el empleo de esta terapéutica en pacientes afectados por psoriasis.

The fundamental elements found in original articles, as well as in specialized web sites, updated and validated as reliable regarding the topic of the electromagnetic fields are exposed. Some of the physical mechanisms (primary) of the extremely low frequency electromagnetic fields (ELF-EMF extremely low frequency electromagnetic field, according to its initials in English) on the biological structures are analyzed in the paper. Evidences on the biological effects (secondary) of these fields on certain types of tissues that could explain the results with the use of this therapy in the treatment of patients affected by psoriasis are also analyzed.

Consideraciones actualizadas sobre la patogenia de la tiña pedis / Up-to-date considerations on the pathogenesis of the tinnea pedis

Se exponen consideraciones actualizadas de interés sobre la patogenia de la tiña pedis, fundamentalmente acerca de los factores causales e inmunológicos, pues resultan importantes en la aparición, evolución y curación de esta enfermedad, así como ayudan a comprender mejor su cuadro clínico, tan frecuente en la población cubana y mundial.

Up-to-date considerations of interest are exposed on the pathogenesis of the tinnea pedis fundamentally about the etiologic and immunologic factors, because they are important in the onset, clinical course and cure of this disease, as well as they help to understand better their clinical pattern, so frequent in the Cuban and world population.

Elementos más importantes en la patogenia de la psoriasis / Most important elements in the psoriasis pathogeny

La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel, no contagiosa, que puede dañar considerablemente la calidad de vida de los pacientes. Se ha investigado mucho sobre su origen, pero todavía queda mucho por descubrir. Con esta revisión se pretende poner a disposición de los médicos, especialmente de los dermatólogos, los elementos más importantes sobre la patogénesis de esta entidad, para que sirva de guía y análisis en la orientación, tratamiento y seguimiento de quienes la pade.

The psoriasis is a chronic inflammatory disease of the skin. It is not contagious and can damage a great deal the life quality of the patients. There has been a lot of research about its origin, but there is still a lot to discover. This review aims at putting to the disposal of doctors, especially of dermatologists, the most important elements about the pathogenesis of this entity, so that it serves as guide and analysis in the guidance, treatment and follow up of those who suffer from this disease.

Resultados preliminares del ensayo clínico para el tratamiento de la psoriasis vulgar con campo electromagnético de baja frecuencia / Preliminary results of the trial for treating vulgar psoriasis with low frequency electromagnetic field

Se exponen algunos resultados preliminares sobre el uso del campo electromagnético de baja frecuencia con el estimulador electromagnético local Nak, fabricado en el Centro Nacional de Electromagnetismo Aplicado de Santiago de Cuba, en 14 de 28 pacientes con psoriasis vulgar e integrantes del grupo de estudio, en contraste con los otros 14 que padecían esa misma dermatosis y habían sido incluidos en el grupo control para ser tratados con la pomada cádica convencional. En el ensayo clínico se obtuvo que ambos tratamientos eran eficaces contra esa enfermedad cutánea, pues curaron 75,0 y 60,0 por ciento de los afectados, respectivamente; pero el primero no provocó reacciones adversas locales o sistémicas.

Some preliminary results on the use of the low frequency electromagnetic field with the Local Electromagnetic Stimulator Nak are exposed, which was manufactured in the National Center of Applied Electromagnetism from Santiago de Cuba. It was applied to 14 of 28 patients with vulgar psoriasis of the study group in contrast with the rest of patients that had the same dermatosis and had been included in the control group to be treated with the conventional Cades ointment. In the trial both treatments were effective against that skin disease because 75,0 percent and 60,0 percent of those affected were cured respectively, but the first treatment did not cause local or systemic adverse reactions.

Morfea tratada con campo electromagnético alterno de baja frecuencia / Morphea treated with low frequency alternating electromagnetic field

Se describen 2 casos clínicos de morfea tratada con campo electromagnético alterno de baja frecuencia (aplicado sobre la piel y específicamente sobre el tejido colágeno) con el estimulador electromagnético local NaK, fabricado en el Centro Nacional de Electromagnetismo Aplicado de Santiago de Cuba. Los buenos resultados con esa técnica, ilustrados en el artículo mediante figuras, podrán ser un acicate para la ejecución de ensayos clínicos al respecto, que amplíen las alternativas terapéuticas a disposición del personal médico especializado en detener la evolución de esa dermatosis.

Two clinical cases of morphea treated with low frequency alternating electromagnetic field (applied on the skin and specifically on the collagen tissue) by means of the Local Electromagnetic Stimulator NaK are described, which was manufactured in the National Center of Applied Electromagnetism from Santiago de Cuba. The good results with that technique, illustrated with figures in the article, will be able to be an incentive to carry out trials that increase the therapeutic alternatives available for specialized medical staff in stopping the progression of that dermatosis.